Síndrome de Sweet: revisión de la literatura a propósito de un caso / Sweet syndrome: review of the literature about a case

Sweet (SS) syndrome is a neutrophilic dermatosis, characterized by a rapid onset of painful erythematous-purplish papules, nodules or plaques, accompanied by fever and associated with a dermal neutrophil infiltrate. CASE REPORT: Male, 69 years old, with a history of mild plaque psoriasis, arterial hypertension, gastroesophageal reflux and chronic sinusitis. He consulted for a 24-hour period characterized by headache and pain in the scalp. The examination highlights fever (38.5°), with slight erythema, sensitivity to palpation and some psoriasis plaques on the scalp. 48 hours later, it presents extensive painful erythematouspurplish plaques, present only on his right face and scalp. Biopsy was informed as Sweet Syndrome. He completed 14 days on prednisone, with excellent clinical evolution. DISCUSSION Sweet syndrome is classified into three categories: classic or idiopathic (most common), drug induced and associated with malignancy. In addition, other conditions have been described which may be related to: infections, autoimmune diseases, pregnancy. The management is focused on investigating an underlying cause and the use of corticosteroids, as a first line therapy. We report a case of idiopathic Sweet syndrome with atypical presentation, which was initially interpreted as facial cellulitis, with a rapid response to systemic corticosteroids. (AU)

Síndrome de Sweet idiopático: reporte de caso / Sweet syndrome idiopathic: case report

El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.

Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those oj hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.

Sweet’s syndrome.

Acute febrile neutrophilic dermatosis or Sweet’s syndrome (SS) is characterized by painful, erythematous plaques of rapid onset accompanied by fever. The etiology of SS is unknown and it may be associated with antecedent infections, malignancies, autoimmune diseases, drugs and vaccines, upper respiratory or gastrointestinal infection, pregnancy, inflammatory bowel disease as well as chemotherapy or idiopathic. The standard therapy for SS is systemic corticosteroids. We report a rare case of 19‑year‑old young male patient with complaint of severe ill‑defined type of pain in both jaws associated with plaques and papules on extensor surfaces of upper and lower extremities with bodyache and myalgia. Histopathological examination suggested perivascular neutrophilic infiltration with scattered eosinophils. Sweet syndrome has rare oral manifestations secondary to hematological changes. It can also present as a paraneoplastic syndrome (malignancy‑associated form of condition, which is most commonly related to acute myelogenous leukemia), which leads to poor prognosis and thus it requires careful examination, early diagnosis and long‑term follow‑up.

Síndrome de Sweet. Descripción de un caso idiopático / Sweet syndrome. Idiopathic case report

El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.

Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those of hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.

Variante ampollar de síndrome de Sweet: presentación de un caso y revisión de la literatura / Bullous Variant of Sweet's syndrome: case report and literature review

El síndrome de Sweet, también llamado dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad sistémica de etiología desconocida, poco frecuente en la población general y raramente diagnosticada en la infancia. Se caracterizada por presentar pápulas y/o nódulos eritematovioláceos que coalescen formando placas dolorosas, fiebre y leucocitosis con neutrofilia, y la presencia de un denso infiltrado dérmico neutrofílico en la histopatología cutánea. Presentamos el caso inusual de un adolescente de 13 años de edad que presentó una variante ampollar del síndrome de Sweet.

Sweet’s syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a systemic disease of unknown aetiology, very infrequent in general population and rarely diagnosed in childhood. It is characterized by the presence of papules and/or nodules that coalesce to form painful erythematous and violaceous plaques, fever, neutrophilic leucocytosis and a massive neutrophilic dermal infiltrate on skin histopathology. We present the unusual case of a 13 years old adolescent who presented a bullous variant of Sweet syndrome.

Dermatoses neutrofílicas: parte I / Neutrophilic dermatoses: part I

Os autores apresentam uma revisão das dermatoses neutrofílicas que possuem grande repercussão à saúde dos pacientes: síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, doença de Behçet e urticária neutrofílica. São discutidos, baseados nos resultados e conclusões de estudos relevantes publicados recentemente e na experiência dos autores, os principais aspectos clínicos, as importantes alterações histopatológicas e as opções para o manejo.

The authors present a review of neutrophilic dermatoses that have great impact on the health of patients: Sweet syndrome, pyoderma gangrenosum, Behçet's disease and neutrophilic urticaria. Major clinical aspects, histopathological changes and management options are discussed based on the results and conclusions of relevant studies recently published and on the authors' experience.

Síndrome de Sweet paniculítico / Panniculitic Sweet´s syndrome

El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos cutáneos, dolorosos, encara, extremidades o tronco, asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia, con patrón histopatológico de dermatitis neutrofílica. La etiología del SS es desconocida. Se asume que representa una reacción de hipersensibilidad desencadenada por algún proceso previo. La enfermedad predomina en el sexo femenino. Presentamos el caso de un hombre de 33 años de edad con placaseritemato-infiltradas en miembros inferiores intensamente dolorosas. Las lesiones aparecieron cuatro días después de haber terminado tratamiento con penicilina para leptospirosis, evolucionando por brotes.

SweetÆs syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is an uncommon illness characterized by the sudden appearance of plaques and painful erythematous skin nodules on face, extremitiesor trunk associated with fever, general discomfort and neutrophilia with histopathologic pattern of neutrophilic dermatosis. The etiology of SweetÆssyndrome is unknown. It is presumed to be atype of hypersensitivity reaction caused by aprevious process. It has a female predominance. We report the case of a 33 year old man with extremely painful erythematous-infiltrated plaques in legs. Lesions appeared four days after finishing a treatment based in penicillin for leptospirosis. It developed by outbreaks

Síndrome de Sweet: revisión de la literatura y experiencia del Hospital Infantil de México / Sweet's syndrome: review of literature and experience of the Hospital Infantil de Mexico

El síndrome de Sweet es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Fue descripto por primera vez por el Dr. Douglas Sweet en 1964. La enfermedad presenta distribución mundial. Es poco frecuente en la población general y su ocurrencia en la infancia es aún más rara. Su etiología es desconocida, sin embargo existen varias hipótesis que la vinculan con infecciones, trastornos autoinmunitarios, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos malignos. Se caracteriza por cinco rasgos principales: 1) aparición brusca de placas eritemato-edematosas dolorosas a nivel de cabeza, cuello y extremidades superiores; 2) fiebre; 3) leucocitosis neutrofílica; 4) denso infiltrado dérmico de predominio polimorfonuclear; 5) rápida respuesta a la terapéutica esteroidea. Presentamos la experiencia clínica de los últimos 20 años del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Sweet syndrome is the prototype of the neutrophilic dermatoses. It was first described in 1964 by Dr. Douglas Sweet. It has a worldwide distribution. It is a very infrequent disease in the general population and even during childhood. Its etiology is unknown, however, there are various hypothesis given its association with infections, autoinmune disorders, intestinal inflammatory disease and tumors. It is characterized by 1) sudden onset of erythematous and painful plaques in the head, neck, and upper extremities; 2) fever; 3) neutrophilic leukocytosis; 4) dense polymorphonuclear infiltrate in dermis; 4) rapid response to steroid therapy. We present the clinic experience of the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez in the last 20 years.

Sweets syndrome: about of 8 cases

Sweet's syndrome is a dermatosis classically determined by painful erythematous plaques or nodules associated with fever, neutrophilia and dense neutrophilic dermal infiltrate. In most cases, Sweet's syndrome may occur in the absence of other diseases. However, it can be associated with an inflammatory disease and essentially with malignant conditions in 20% of cases requiring a careful investigation. We report herein, the epidemiological, clinical, therapeutic and evolutive features of a hospital serie. We retrospectively reviewed all the files of patients conforming with the diagnosis of SS, seen at the dermatology departement of Habib Thameur hospital during a 7-year period [from 1997 to 2003]. All patients fulfilled at least two major criteria and two minor criteria of Su et Liu's diagnostic criteria modified by Von Den Driesch. 8 cases of .Sweet's syndrome were diagnosed. All patients were females. The mean age was 51.62 years. The lesions occurred on the upper limbs in 7/8 cases. SS was isolated in 6 cases and para-inflammatory in one case corresponding to an associated Sjogren's syndrome. Besides the st and ard therapy using oral corticosteroids [3 patients], non steroidal inflammatory agents has been efficient in 4 cases. In our serie, we report an exclusive female involvement and a lower frequency of associated diseases compared with the relevant literature. Association of SS and Sjogren's syndrome is exceptional. To our knowledge, only 6 cases have already been reported

Síndrome de sweet idiopático: a propósito de un caso / Idiopathic sweet syndrome: a case study

Se describe el caso de un paciente de 4 años de edad, con antecedente de infección respiratoria, que desarrollo un síndrome de Sweet no asociado a patología subyacente, siendo tratado exitosamente con terapia esteroidea. La dermatosis netrofílica aguda febril (síndrome de Sweet) es un trastorno que se caracteriza por la aparición aguda en la piel de lesiones papulo-nodulares, inflamatorias, con clínica de afectación sistémica incluyendo malestar, fiebre y neutrofília. Se han identificado diversos factores desencadenantes y distintos trastornos asociados a este síndrome, siendo el más importante en su relación con las enfermedades hematológicas. Destacamos nuestro caso como uno de los primeros reportes comprobados de esta patología en niños en nuestro medio.

Sindrome de Sweet / Sweets syndrome

El sindrome de Sweet fue descripto por primera vez por Robert Douglas Sweet en 1964. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino con un pico méximo en la quinta decada despues de una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal. Clínicamente se caracteriza por la apición de placas eritematosas dolorosas con pseudoampollas y ocacionalmenmte póstulas en cara, neriz, cuello y extremidades acompañadas por fiebrte y malestar general. Histológicamente se caracteriza por un denso infiltrado de neutrófilos en la dermis. La etiopatogenia es poco conocida. Se mencionan conceptos sobre inmunocomplejos-vaculitis, activación de células T y alteración de la función del neutrófilo, pero ninguno es definitivamente sostenido por resultados experimentales. El síndrome de Sweet puede presentarse asociado a procesos inflamatorios (infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias de origen hemmatológico y tumores sólidos). Los corticoides sistémicos se han considerado como tratamiento de elección aunque otros tratamientos han sido usados incluyendo colchicina, ioduro de potasio, sulfonas, clofazimine con limitado éxito

Síndrome de sweet: a propósito de un caso / Syndrome of sweet: a purpose of a case

Paciente femenina de 14 años, hospitalizada en el Servicio de Medicina 2 del Hospital Universitario de Caracas, en el mes de junio de 1997, con historia clínica de 2 años caracterizada por fiebre, artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, placas y nódulos dolorosos en mienbros superiores y abdomen, con cicatriz retráctil, antecedente de anemia que requirió múltiples tranfusiones en otros centros hospitalarios. Al ingreso se objetiva lesiones activas en miembros inferiores, así como leucocitosis persistente con neutrofilia absoluta y aumento de velocidad de sedimentación globular (VSG), proteinuria fuera del rango nefrótico; con respuesta parcial a antibioticoterapia, aparición retráctil de otras preexistentes, por lo cual se le tomó biopsia de piel, con el siguiente resultado: Infiltrado neutrofilico en dermis, compatible con SINDROME DE SWEET

Síndrome de Sweet / Sweet's Syndrome

A síndrome de Sweet (SS), também conhecida por dermatose neutrofílica aguda febril, é tipicamente caracterizada por febre, leucocitose e placas eritêmato-infiltradas características localizadas predominantemente nos membros e na face.É uma entidade iportante a ser identificada pelo clínico, principalmente pela sua caracaterística usualmente multissistêmica e eventualmente paraneoplásica. Descrevemos um caso clássico da SS que apresentou remissäo completa e rápida do quadro como o uso de dapsona

Presentación de un caso clínico : Síndrome de Sweet en un varón de 50 años / A case report : Sweet's Syndrome in male of 50 years old

Presentamos un caso clínico de Síndrome de Sweet. Nuestro objetivo es actualizar aspectos etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta entidad. Asimismo, enfatizamos la posible asociación con patología neoplásica. Por tal motivo, consideramos que este síndrome, en principio perteneciente al ámbito de la dermatología, debe ser tenido en cuenta por quienes practicamos la medicina interna.